O que é Siderose Superficial? É uma patologia quase que desconhecidas dos médicos de clínica geral.

O que é Siderose Superficial?

Esta é uma tentativa feita por um sobrevivente para trazer informações em linguagem compreensível sob a condição da "rara" Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central aos companheiros sobreviventes em todo o mundo, suas famílias e simpatizantes.

Como ela surgiu, porque todos os demais sobreviventes diagnosticados, mesmo alguns há muito tempo, parecem não ter consciência de todos os efeitos colaterais que a doença pode trazer, e o autor considera que alguém ciente das possibilidades, estará mais bem preparado emocionalmente, quando as complicações vierem a acontecer.

Devido à escassez de informações, há pouca documentação para os sobreviventes estudarem e instruir-se sobre os meandros do mesmo, é com este objetivo que este relatório destina-se a ajudar.

Antigos ou novos, os sobreviventes podem ignorar as condições da doença, como a maioria dos médicos de clínica geral, que nunca ouviram falar dela, e até mesmo alguns neurologistas não estão bem informados sobre a doença ou a forma de abordá-la.

O que realmente é Siderose Superficial?
Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central acontece quando depósitos de sal de ferro se acumulam na superfície do cérebro, medula espinhal e ou nervos cranianos. 

O núcleo duro de sal de ferro é criado a partir de sangramento crônico no espaço subaracnóide ou superfície do cérebro, em baixo das três membranas protetoras. 

Na maioria dos casos a fonte do sangramento nunca é localizado devido a uma demora considerável antes do diagnóstico. Também é relatado que mais de um sangramento é necessário para causar SS.
No passado, a doença foi descrita como rara, mas esta realidade já não é o caso. Tem sido dito que uma pessoa por milhão sofre com isso e que faz com que seja raro o suficiente - sendo este o caso há realmente centenas de milhares de sobreviventes em todo o mundo, no entanto, em muitos países não tão avançados nunca, obviamente, será clinicamente diagnosticada em pouco tempo. Ocasionalmente, a doença pode ser diagnosticada em um tempo razoavelmente curto, mas em geral os sintomas não aparecem por muitos anos, muitas vezes, uma década ou mais desde que foi desencadeada. Em 22 pacientes pesquisados, este período durou de 4 meses até 30 anos, o tempo médio até o diagnóstico foi de 15 anos. Hoje com o advento da Ressonância Magnética (MRI), ele pode potencialmente ser localizado rapidamente, mesmo com pouco sintomas óbvios - muitas vezes a deterioração repentina da audição em um ou ambos os ouvidos é suficiente para causar preocupação e investigação.
O cerebelo, com o tamanho de uma bola de tênis, está localizado entre as orelhas dentro do crânio, e é o órgão mais afetado pela Siderose Superficial. Esta parte vital do cérebro é o centro de coordenação motora em lugar da área de pensar. Pessoas com problemas no cerebelo são na sua maioria desajeitados e instáveis ​​em seus movimentos. O sal de ferro duro cria limitações, ou pode mesmo parar completamente, o fluxo de instruções de e para o cérebro, a parte principal do cérebro.
Tanto o cérebro e a medula espinhal são banhadas pelo mesmo fluido chamado líquor, como um sangramento em qualquer lugar do sistema nervoso central pode levar o sangue para todas as partes do cérebro e medula espinhal. Não está claro para os especialistas porque o cerebelo é preferencialmente afetado pela sobrecarga de ferro. Pensa-se que talvez existam células especializadas no cerebelo que absorvem o ferro que é certamente encontrada em maior concentração no cerebelo em relação ao resto do cérebro e medula espinhal. Depósitos de sangue, e, portanto, sal de ferro, portanto, pode também apresentar-se ao redor da parte inferior da coluna que pode ser exibido como uma mesma linha preta, como visto no perímetro do cerebelo durante o teste de ressonância magnética.
Um grande número de funções de uma pessoa com Siderose Superficial pode ter dificuldades incluindo a audição, capacidade de olfato e paladar, equilíbrio, coordenação e fraqueza dos membros, dificuldade com a bexiga e funções do intestino, movimentos oculares, demência precoce, ciática bilateral, dor na região lombar e nas articulações. Por causa da complexidade do funcionamento do cerebelo, outros efeitos colaterais menos comuns ligados a Siderose Superficial foram AIT ou mini-derrames, perda da capacidade de manter a cabeça para cima, a compressão dos músculos esófago.
Para contrair a Siderose Superficial seria, provavelmente, as pessoas que sofreram uma doença como a meningite ou encefalite viral, um golpe na cabeça, ou tiveram uma operação no Sistema Nervoso Central. Muitos sobreviventes têm dificuldade em identificar seu inicio - uma operação ou doença geralmente é memorável, mas um golpe na cabeça pode ter, na época, poderia parecer muito menor e insignificante. É dito por alguns sobreviventes, que seu acidente foi tão pequeno que nem chegou a ser relatado para um parente mais próximo
Resultados anteriores, nomeadamente as de Fearnley e outros na revista Cérebro em 1995, afirmam que a idade de início foi entre 14-77 anos, idade da morte entre 29-78 anos e a duração até a morte excluindo morte prematura 1-38 anos. Nós sabemos agora dos sobreviventes mais jovens que 14 de idade e maiores de 77 são registrados. Sabemos também que alguns viveram mais de 38 anos após o diagnóstico. Os homens são mais propensos a serem diagnosticados com SS a uma taxa de 3:1. O autor sabe de poucas mulheres.

A doença tem sido descrita muitas vezes como sendo 'fatal', que é possivelmente uma descrição injusta, especialmente para uma pessoa sem instrução médica, já que definitivamente não é uma ameaça à vida da mesma forma como ataques cardíacos, nem um grande cancer inoperável. É justo dizer, no entanto, que SS faz encurtar vidas, mas se preocupar com a condição é provavelmente pior do que a própria condição. Assistência para o controle dos efeitos colaterais, para muitos  especialistas é essencial.
Outra revisão foi realizada em 2006 por Michael Levy e outros, incorporando os pacientes de vários países, incluindo América do Norte, França, Turquia, Itália, Espanha, Finlândia, Japão e Alemanha. No total, 270 casos foram analisados, desde o nascimento até a idade de 90 anos, o mais comum foi na faixa etária entre 50 e 60 anos. Levy e seus colegas apresentaram percentagens ligeiramente diferentes - perda auditiva 81%, ataxia (perda de coordenação e equilíbrio) 81%, Mielopatia (qualquer doença da medula espinhal) 53%, problemas urinários de 14%, dores de cabeça 14%, anosmia (capacidade para cheirar) 14%, diplopia (visão dupla) 4%, 3% problemas intestinais, ageusia (perda da capacidade de gosto) 2% e paralisia dos nervos cranianos 2%. Esta revisão favoreceu homens sobre as mulheres de 2:1. Ele relatou que o tratamento com quelantes de ferro tinha produzido apenas um caso de algum sucesso, como fizeram outras formas, como desvio lombar CFS e esteróides. Eles observam "infelizmente, não há terapia para reverter os efeitos prejudiciais da deposição de hemossiderina no cérebro. O curso natural da Siderose Superficial é um declínio progressivo neurológico. "
Atualmente, alguns implantes feitos diretamente no tronco cerebral estão a ser testados e se bem sucedidos, serão melhor avaliados à medida que recuperem nervos auditivos danificados. Pode demorar algum tempo antes que o sucesso desta iniciativa possa ser determinado com precisão.

História

A SS foi descoberto pela primeira vez em um caso apresentado ao Neurological Society Chicago em 1908, diagnóstico feito através de autópsia. 

Só a partir da década de 1960, com a evolução do diagnóstico por imagem é que se começou a tratar pacientes vivos. Em Fearnley e outros "revisão extensa 1995 eles encontraram referência a 87 casos em todo o mundo, dos quais 63 tinham informações suficientes para serem revistos.
Muitos destes casos foram diagnosticados durante autópsia, como o primeiro diagnóstico de portadores não tinha sido feito até 1965. Não sendo uma doença de notificação obrigatória, a maioria dos casos nunca foi relatado.

Audiência

A audição é o sintoma mais afetado na Siderose Superficial. É encontrado ​​em até 95% de todos os casos. 

Quase todos os casos apresentaram progresso bilateral, ou ambos os lados, ao longo de um período de 1-15 anos. Uma vez que o deficit auditivo tem sido detectado, é geralmente muito rápido, deixando o doente totalmente surdo, ou com apenas uma faixa muito pequena de tom baixo de pouco ou nenhum valor.

A queixa maior dos sobreviventes é a maneira como eles são tratados por Otorrinos e muitas vezes prescritos com mais de um conjunto de vários aparelhos auditivos caros em um curto espaço de tempo, quando, na realidade um e bom aparelho base teria sido suficiente e durante muito mais tempo. 

Tem sido relatado por sobreviventes que eles pagaram até três conjuntos de aparelhos em apenas 18 meses, apenas para descobrir que todos se tornaram supérfluos dentro de 2 anos ou mais. 

Otorrinos, portanto, tem a necessidade de compreender plenamente a doença antes de  prescrever aparelhos em conformidade, não apenas estar ansioso para obter o dinheiro de seus pacientes para o que é geralmente o uso a curto prazo do item prescrito. 

Um sobrevivente que consultar um Otorrino pela primeira vez deve inicialmente discutir plenamente a condição e pedir cotações em custeio e de força do aparelho.

Em associação com a falta de audição vem zumbido, os ruídos de toque, ou outros ruídos similares no ouvido ou ouvidos. 

O zumbido é susceptível de alterar o seu som em diferentes situações - qualquer coisa, desde o som de água corrente ou ar, insetos chamando, tons de tipo musical, em pedaços de metal esfregando-se uns contra os outros. Sons em geral, variam de esquerda para a direita também.

O autor acredita, por experiência própria que não só o declínio audiência, mas o cérebro perde a sua capacidade de compreensão. Ele descobre que regularmente ao longo do dia o cérebro se rompe do trabalho contínuo. 

Particularmente notável é a dificuldade para compreender a fala de sua própria nacionalidade.

Implante coclear

Admite-se que a cóclea e o córtex cerebelos são particularmente vulneráveis ​​quando atacados pela Siderose Superficial. 

Devido a isso, muitos otorrinolaringologistas não aceitarão a questão de um sobrevivente SS sendo equipado com Implante Coclear, porque acreditam firmemente que os dois não andam juntos. 

Há, no entanto, prova definitiva de alguns sobreviventes de SS ter implante perfeitamente bem sucedidos e durante vários anos. Isto dá a nítida impressão de que SS não é uma doença definitiva, mas é muito mais espasmódica e não-conformista, onde ele pode atacar.

Equilíbrio

Ataxia, ou a perda de coordenação e equilíbrio é o segundo sintoma mais característico da Siderose Superficial, 88% dos doentes são afectados. Na revisão Fearnley, eles descobriram que em alguns destes casos, 56% foram envolvidos ambos os membros e da marcha, enquanto 44% foram predominantemente de marcha.

Visíveis foram rigidez, espasmos e uma fraqueza com dificuldade de movimento e mioclonia espinhal ou espasmos musculares com a alternância de contrações e relaxamentos musculares. Alguns sobreviventes relatam tremores de pernas, braços, mas mais especialmente as mãos.

O conselho geral no início é usar uma muleta ou bengala em cada mão, quando necessário. A partir daí, o próximo passo geralmente duas muletas ou então um andador com rodas e então o avanço normal seguinte é uma cadeira de rodas motorizada. É importante que alguma forma de cinto deve ser usada.

Existem variantes enormes quando o equilíbrio e a coordenação são um problema. Algumas pessoas têm problemas para subir, outros para descer. Um problema comum é degraus ou escadas. O autor muito cedo caiu várias vezes ao descer degraus, ainda poderia livremente correr.  Agora, alguns anos na SS, qualquer direção em escadas são um problema para ele.

Como resultado de alterar uma marcha para combater a falta de equilíbrio, isso por si só tem a possibilidade de criar problemas indirectamente imputáveis a SS. Um exemplo perfeito é que muitos sobreviventes se preocupam em andar com os pés mais afastados para melhorar a estabilidade, tendo um efeito sobre músculos e esqueleto (provocando dores).

 Limitado pela cama
27% dos sobreviventes estão permanentemente confinados à cama como um resultado de ataxia, perda de coordenação e equilíbrio ou por causa da síndrome mielopática (qualquer doença da medula espinhal), ou ambos.

Demência
Demência precoce é um problema que entra na categoria de menor grau. É avaliado em 24% nos sobreviventes. Este problema em uma onde a medicação pode ser prescrita para ajudar a diminuir a chance de contraí-lo. Ácido fólico e diversos suplementos de vitamina B são a medicação usual.

Bexiga e Intestinos
Também classificado em possibilidade de 24%, é a perda das funções da bexiga. Tratamento normal para este ou é auto-cateterismo ou um cateter permanente sendo montado.
De mãos dadas com este, embora em nenhum lugar são referências dando percentagens, é a perda da função intestinal, onde fralda para incontinência é geralmente necessária.

Anosmia
Anosmia, ou a perda de olfato, está listado em 17%. Considera-se que ele possivelmente muitas vezes não é verificado por especialistas e deve provavelmente maior taxa. Uma, ou ambas as narinas, pode ser afetada.

Os sinais sensoriais
A perda dos sentidos é avaliado em 13%.

Anisocoria
Anisocoria, é quando uma pupila do olho é maior do que o outro e é classificado pelo menos 10%, e mais uma vez  não é verificado por especialistas.

Outros efeitos
Além destes há muitos mais efeitos colaterais sem taxa de percentagens. Eles incluem dor ciática bilateral para baixo nas costas de ambas as pernas a partir do nervo ciático na coluna lombar. Este é, possivelmente, ligado de alguma maneira de diminuir a dor nas costas, outra queixa. Também tensão no pescoço e paralisias motoras oculares (movimentos dos olhos e estrabismo).

 Outras queixas têm apareceu incluindo um AIT ou mini derrames em um homem de outra maneira perfeitamente saudável e de uma variedade de problemas oculares, da completa falta de visão em um olho a uma deterioração rápida de curta, e ou, a visão de longa distância.

Dores de cabeça são um outro problema ainda mais definitivo. Estes podem ser localizado nas têmporas ou, alternativamente, pode ser na parte traseira e base do crânio na proximidade do cerebelo. Junto com isso, muitos doentes desenvolvem enxaquecas.
Um efeito colateral comum da SS é a mudança completa de padrões de sono que pode aparecer como sono irregular ou interrompido, ou pode ser o oposto - longos períodos de sono profundo. 

Alguns sobreviventes relatam terem sido capazes de dormir profundamente até 13 ou 14 horas todas as noites. Muitos dizem que precisam de sestas do meio-dia, mas isso geralmente tem efeitos sobre os hábitos de sono a noite, portanto, cochilos são melhores se apenas descansar, sem dormir.

O autor conclui que o entardecer e a noite são os piores períodos para o equilíbrio. É particularmente importante fazer o uso máximo de luzes para caminhar durante as horas da escuridão, principalmente nas vias de circulação estreitas e portas. Lá fora, sobre o terreno irregular, sem uma luz há uma desorientação permanente.

Tratamento

Cirurgia tem sido raramente descrito como sendo usada em pacientes com SS por causa da demora para o diagnóstico. Se suficientemente precoce no diagnóstico, em seguida, o corte ou a ligação da causa do sangramento pode ajudar a restringir ainda mais complicações. 

O sangramento pode até ser atribuído a complicações na coluna vertebral, tais como tumores ou outros problemas semelhantes.

Algumas outras formas de medicação, como quelantes de ferro têm sido tentadas, mas ainda não definitivamente comprovados ser benéfico.

É considerado útil para o tratamento de sobreviventes SS contra a possibilidade de desenvolver demência. Ácido fólico em forma de comprimido, mais formas de vitamina B, seja em forma de comprimido ao dia ou injetados mensalmente, são os mais comumente administrado.

Para diminuir a possibilidade de um retorno da TIA ou AVC várias formas de medicamentos são prescritas, tais como diluentes de sangue e a metade de uma aspirina por dia.

Para as dores de cabeça permanentes, por vezes, experimentando anti-depressivos em doses suaves, são utilizados para prestar socorro a longo prazo, junto com a medicação comum, tais como Panadol.